ΑΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ

Ατοπική δερματίτιδα
Η ατοπική δερματίτιδα είναι μια χρόνια κνησμώδης δερματοπάθεια που ξεκινάει από την παιδική ηλικία και χαρακτηρίζεται από έντονο κνησμό. Ο κνησμός προκαλεί το ξύσιμο, οπότε λόγω της τριβής το δέρμα γίνεται πιο παχύ (λειχηνοποίηση).

Πιο συγκεκριμένα, διακρίνεται σε βρεφικό έκζεμα, παιδικό έκζεμα και σε ατοπική δερματίτιδα των ενηλίκων. Προσβάλλει το πρόσωπο και κυρίως τις παρειές, τα χέρια και τις επιφάνειες μέσα από τους αγκώνες, πίσω από τα γόνατα, αλλά και όλο τον κορμό. Οι βλάβες θυμίζουν οξεία δερματίτιδα με ερυθρότητα και φυσαλίδες. Λόγω του έντονου κνησμού μπορεί να μολυνθούν με μικρόβια. Σε πιο παλιές βλάβες υπάρχει η λειχηνοποίηση, δηλαδή δέρμα σκληρό και ξερό με ρωγμές και λέπια. Σε μεγάλο ποσοστό είναι κληρονομική και μπορεί να μεταδοθεί από τους γονείς στα παιδιά. Τα επίπεδα της ανοσοσφαιρίνης IgE είναι ανεβασμένα στον ορό σε ποσοστό 85-90%. Η διάγνωση στηρίζεται στην κλινική εικόνα. Υγρασία, σκόνη και μικρόβια μπορούν να προκαλέσουν έξαρση της ατοπικής δερματίτιδας.

Η ατοπική δερματίτιδα συχνά συνδυάζεται με ατομικό ή οικογενειακό ιστορικό άσθματος, αλλεργικής ρινίτιδας ή ατοπικής δερματίτιδας. Από τα βρέφη με ατοπική δερματίτιδα το 35% αργότερα αναπτύσσει άσθμα. Στο 40% παρατηρείται αυτόματη και πλήρης ύφεση κατά την παιδική ηλικία με λίγες υποτροπές στην εφηβεία. Σε πολλούς ασθενείς η νόσος παραμένει για 15-20 χρόνια. Προσοχή χρειάζεται σε λοιμώξεις από S.aureus (χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο) και από τον ιό του απλού έρπητα.

Για την αντιμετώπιση είναι εξαιρετικά σημαντική η εκπαίδευση του ασθενούς ώστε να αποφεύγει την τριβή και τον ξεσμό. Για τη θεραπεία της ατοπικής δερματίτιδας χρησιμοποιούνται αντιισταμινικά φάρμακα, κορτικοστεροειδή σε τοπική χρήση ή από το στόμα, τοπικοί ανοσοτροποποιητές ενώ πολύ σημαντικό ρόλο για το δέρμα αυτών των παιδιών έχει η καθημερινή φροντίδα με καθαριότητα και ενυδάτωση. Τέλος πρέπει να τονίσω ότι κάθε παιδί ή ενήλικας μπορεί να έχει τη «νόσο» σε διαφορετικό βαθμό έκτασης και σοβαρότητας. Για το λόγο αυτό θα πρέπει πάντα να συμβουλεύεται το θεράποντα δερματολόγο του για να πάρει τις κατάλληλες οδηγίες, που είναι ειδικές για κάθε περιστατικό χωριστά.

Ψωρίαση
Η ψωρίαση δεν αποτελεί απλώς μία δερματική πάθηση ή/και ένα αισθητικό πρόβλημα, αλλά μια επίμονη, χρόνια και μερικές φορές οδυνηρή ασθένεια, η οποία μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, ακόμα και το προσδόκιμο ζωής τους. Η ψωρίαση είναι μια κοινή, μη μεταδοτική, αυτοάνοση νόσος που αφορά στο 3% περίπου του παγκόσμιου πληθυσμού και μπορεί να επηρεάσει σημαντικά τη ζωή των ασθενών σε καθημερινή βάση. Η συχνότερη κλινική μορφή της, η οποία αντιστοιχεί στο 80% περίπου των περιστατικών, είναι η ψωρίαση κατά πλάκας, που χαρακτηρίζεται από ροδόχροες πλάκες, καλυπτόμενες από αργυρόχροα λέπια.

Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι περίπου 240.000 άτομα πάσχουν από ψωρίαση. Λόγω της συστηματικότητας της νόσου, η ψωρίαση συνδέεται με την εμφάνιση πολλών συνοδών νοσημάτων, όπως η ψωριασική αρθρίτιδα, ο διαβήτης, οι καρδιαγγειακές παθήσεις και η κατάθλιψη.

Περίπου το 30% των ασθενών με ψωρίαση έχουν ή θα αναπτύξουν ψωριασική αρθρίτιδα, στην οποία επηρεάζονται επίσης οι αρθρώσεις, προκαλώντας εξουθενωτικά συμπτώματα που περιλαμβάνουν πόνο, δυσκαμψία και μη αναστρέψιμη βλάβη των αρθρώσεων.

Ακόμα, οι ψωριασικοί ασθενείς είναι συχνά παχύσαρκοι, επιρρεπείς στο κάπνισμα και εμφανίζουν υψηλά ποσοστά καρδιαγγειακών παθήσεων, όπως στεφανιαία νόσο ή και έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Οι συνοσηρότητες αυτές παρουσιάζονται νωρίς ηλικιακά, σε σχέση με το γενικό πληθυσμό, γεγονός που επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Τα παραπάνω, μας κάνουν να κατανοήσουμε γιατί η έγκαιρη αντιμετώπιση της νόσου είναι υψίστης σημασίας.

Ο ρόλος του δερματολόγου σε αυτό είναι κομβικός, ώστε να αποφασίσει για την κατάλληλη θεραπεία του ασθενούς βασιζόμενος στη θεραπευτική συμμαχία γιατρού-ασθενούς. Πολύ σημαντικό ρόλο παίζει, επίσης, η συμμόρφωση του ασθενούς στο να ακολουθήσει τη θεραπεία που θα του προτείνει ο γιατρός, καθώς σε περίπτωση διακοπής της, τα συμπτώματα θα επανέλθουν μετά από κάποιο χρονικό διάστημα.

Η θεραπεία εξατομικεύεται για κάθε ασθενή, συνυπολογίζοντας τη βαρύτητα, την έκταση, τη μορφή της νόσου, την ηλικία και την επίδραση στην ποιότητα ζωής.

Οι υπάρχουσες θεραπευτικές προσεγγίσεις ταξινομούνται σε τρεις βασικές κατηγορίες:

• την εφαρμογή φαρμάκων στο δέρμα (τοπική θεραπεία),

• τη χρήση της υπεριώδους ακτινοβολίας (φωτοθεραπεία) και

• τη χορήγηση φαρμάκων, είτε από το στόμα είτε σε ενέσιμη μορφή, τα οποία στοχεύουν ευρύτερες ή στοχευόμενες φλεγμονώδεις λειτουργίες.

Οι τοπικές θεραπείες συνήθως χρησιμοποιούνται στην ήπια ψωρίαση ενώ οι συστηματικές θεραπείες (κυκλοσπορίνη, μεθοτρεξάτη, βιολογικές θεραπείες) σε μέτρια και σοβαρή ψωρίαση. Ο συνδυασμός των ανωτέρω θεραπειών αποτελεί συνήθη τακτική.

Η θεραπευτική φαρέτρα της ψωρίασης έχει εμπλουτιστεί τα τελευταία χρόνια με τους λεγόμενους βιολογικούς παράγοντες. Υπάρχουν διάφορες κατηγορίες παραγόντων, όπως η απρεμιλάστη, οι αντί ΤΝF παράγοντες (με κύριους εκπρόσωπους, την Ετανερσέπτη, την Ανταλιμουμάμπη και την Ιφλιξιμάμπη), η αντί IL12/23 (με εκπρόσωπο την Ουστεκινουμάμπη) και  πιο πρόσφατα, ο αναστολέας της IL-17A,(με εκπρόσωπο τη Σεκουκινουμάμπη) και IL17A,B,Γ Δ ( με εκπρόσωπο την μπροταλιμουμάμπη).

Οι βιολογικοί παράγοντες αντιμετωπίζουν συνολιστικά τη νόσο, λειτουργώντας στοχευόμενα στον μηχανισμό της φλεγμονής που είναι υπεύθυνη για την εμφάνισή της, αναστέλλοντας παράλληλα την εξέλιξη των συνοδών νοσημάτων, όπως η ψωριασική αρθρίτιδα.

Με τις εξελίξεις της δερματολογίας, όλο και περισσότεροι άνθρωποι με ψωρίαση μπορούν να εξασφαλίσουν μία καλύτερη ποιότητα ζωής. Με την έγκαιρη εξέταση από δερματολόγο και το σχεδιασμό της κατάλληλης θεραπείας, η ψωρίαση πλέον μπορεί να αντιμετωπιστεί με κάθαρση έως και 100% του δέρματος. 

Τριχόπτωση
Καθημερινά οι περισσότεροι άνθρωποι χάνουν 50-100 τρίχες από τα μαλλιά τους, στη θέση των οποίων φυτρώνουν νέες. Όταν όμως η απώλεια είναι μεγαλύτερη τότε πρέπει να αναζητήσουμε τα αίτια.

Τα αίτια που αυξάνουν το ρυθμό  της τριχόπτωσης είναι η φτωχή διατροφή, οι δίαιτες εξπρές, ο υποσιτισμός, το junk food, τα χαμηλά επίπεδα σιδήρου, η εγκυμοσύνη, ο θηλασμός, η εμμηνόπαυση, οι πολυκυστικές ωοθήκες, η λήψη φαρμάκων και κυρίως το stress. Τα παραπάνω αίτια προκαλούν κυρίως διάχυτη τριχόπτωση η οποία είναι και αναστρέψιμη με την κατάλληλη αντιμετώπιση.

Το stress μπορεί επίσης να προκαλέσει τη γνωστή σε όλους γυροειδή αλωπεκία που και σε αυτή την περίπτωση η αποκατάσταση είναι πλήρης. Σε παθολογικά αίτια όπως ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος και ο θυλακικός λειχήνας χρειάζεται αντιμετώπιση του ίδιου του νοσήματος. Ενδιαφέρον παρουσιάζει η κληρονομική τριχόπτωση η γνωστή μας ανδρογενετική αλωπεκία ή κοινώς φαλάκρα μια και τα ποσοστά της αγγίζουν το 50% του ανδρικού πληθυσμού. Ξεκινάει από την ηλικία των 20 ετών και αυξάνεται σε κάθε δεκαετία. Τα ποσοστά στις γυναίκες είναι πολύ χαμηλά μια το γονίδιο εκφράζεται πιο ισχυρό στους άνδρες.

Η θεραπεία της τριχόπτωσης εξαρτάται πάντα από τα αίτια, την ηλικία, το φύλλο και τα παθολογικά προβλήματα. Γίνεται πάντα εργαστηριακός έλεγχος ώστε να εντοπιστούν πιθανά παθολογικά αίτια ή έλλειψη βιταμινών. Στη συνέχεια η θεραπεία υποστηρίζεται πάντα με τη χορήγηση των στοιχείων που λείπουν από τον οργανισμό σε συνδυασμό με μη χειρουργικές θεραπείες, όπως η μεσοθεραπεία, το carboxytheraphy και το PRP.

Λεύκη
Η λεύκη είναι διαταραχή της παραγωγής μελανίνης που απαντά στο δέρμα, αυτοάνοσης αιτιολογίας. Οφείλεται σε απουσία μελανοκυττάρων και μη παραγωγή μελανίνης στην επιδερμίδα. Συχνά η λεύκη παρουσιάζει οικογενή χαρακτήρα και εμφανίζεται πριν από το 20ό έτος της ηλικίας.

Κλινική εικόνα

Κλινικά, παρατηρούνται λευκές ασυμπτωματικές κηλίδες ή πλάκες, λόγω μη παραγωγής μελανίνης, που περιβάλλονται από ζώνη φυσιολογικού ή βαθυχρωματικού δέρματος. Εντοπίζεται πιο συχνά στη ράχη των χεριών, γύρω από τον ομφαλό, στο λαιμό και το πρόσωπο. Στην περιοχή του στόματος πολύ σπάνια, παρατηρούνται βλάβες στα χείλη, ενώ ο βλεννογόνος δεν προσβάλλεται. Η διάγνωση στηρίζεται, κυρίως στην κλινική εικόνα.

Λειχήνας

• Ομαλός

Ο ομαλός λειχήνας (ΟΛ) αποτελεί μια μετρίως συχνή διαταραχή, η οποία εμφανίζεται σε ποσοστό περίπου 0,5% με μια μικρή υπεροχή στο γυναικείο φύλο, χωρίς όμως να παρουσιάζει φυλετική προτίμηση. Θεωρείται γενικά αυτοάνοση πάθηση και συσχετίζεται συχνότερα με διάφορες άλλες αυτοάνοσες διαταραχές απ' ό,τι θα αναμενόταν. Στις σχετικές παθήσεις περιλαμβάνονται:

• Δερματικές: γυροειδής αλωπεκία, λεύκη, ερπητοειδής δερματίτιδα, πέμφιγα, σκληροδερμία

• Γαστρεντερικές: πρωτοπαθής χολική κίρρωση, χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, ελκώδης κολίτιδα

• Ενδοκρινικές: Θυρεοειδίτιδα, σακχαρώδης διαβήτης

• Αιματολογικές: κακοήθης αναιμία, θύμωμα

Σε ορισμένες χώρες, έχει αναφερθεί συσχέτιση με λοιμώδη ηπατίτιδα Β και Θ, η οποία όμως δεν έχει επιβεβαιωθεί σε άλλες έρευνες. Έχουν καταγραφεί κάποιες οικογενείς περιπτώσεις ομαλού λειχήνα και ορισμένες ασυνήθεις μορφές του, όπως είναι οι γραμμικοί τύποι, οι οποίοι δύσκολα εξηγούνται στη βάση των παρα¬πάνω συσχετίσεων.

Κλινική εικόνα

Ο ομαλός λειχήνας μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και οι άντρες συνήθως προσβάλλονται σε μικρότερη ηλικία σε σχέση με τις γυναίκες.

Η τυπική βλάβη του ομαλού λειχήνα είναι μια ιώδης ή πορφέρυθρη πολυγωνική (πολυεδρική), αποπλατυσμένη βλατίδα ή μικρή πλάκα. Το εξάνθημα χαρακτηρίζεται συνήθως ως εξαιρετικά κνησμώδες, η ένταση όμως του κνησμού μπορεί να μεταβάλλεται. Παρ' όλα αυτά, σε αντίθεση με το έκζεμα, βλάβες που οφείλονται σε ξεσμό συνήθως δεν παρατηρούνται. Στην επιφάνεια των βλαβών, όταν αυτές επισκοπούνται προσεκτικά, παρατηρείται ένα χαρακτηριστικό λευκό δαντελωτό δίκτυο, γνωστό ως δίκτυο Whickham. Η εφαρμογή ορυκτελαίου στην επιφάνεια της βλάβης, το οποίο πληροί τα διαστήματα αέρα που σχηματίζονται μέσα στην κερατίνη, καθιστά το δίκτυο αυτό περισσότερο εμφανές.

Οι βλάβες γενικά εμφανίζονται κατά ομάδες με εκλεκτική εντόπιση στην καμπτική επιφάνεια των καρπών/αντιβραχίων και γύρω από τις κνήμες και τα σφυρά. Παρατηρείται διαρκής έκθυση νέων βλαβών για διάστημα μερικών εβδομάδων ή και αρκετών μηνών στους περισσότερους ασθενείς. Αν παραμείνει χωρίς θεραπεία, το εξάνθημα γενικά διαρκεί περίπου 12-18 μήνες.

O ομαλός λειχήνας είναι μια από τις πολλές διαταραχές, που εκδηλώνουν το φαινόμενο Koebner, το οποίο συνίσταται στην ανάπτυξη καινούργιων βλαβών σε περιοχές ελάχιστων τραυματισμών, όπως είναι οι εκδορές ή τα εγκαύματα. Ένα επιπλέον αξιοσημείωτο χαρακτηριστικό, το οποίο παρατηρείται τυπικά σε «μεταφλεγμονώδεις» βλάβες που βρίσκονται σε φάση υποστροφής, αν και ορισμένες φορές εμφανίζεται έντονα στις νέες βλάβες, είναι μια έκδηλη καφεοειδής μελάγχρωση. Η εκδήλωση αυτή μπορεί να είναι πολύ έντονη στην περιοχή των πτυχών.

Η συμμετοχή του στόματος είναι συχνή, αγγίζοντας το 75% των περιπτώσεων, αλλά είναι ασυμπτωματική στο 75% των προσβληθέντων, επομένως αποτελεί καθήκον του ιατρού να εξετάσει τη στοματική κοιλότητα. Η πιο συχνή θέση εντόπισης των στοματικών βλαβών είναι ο παρειακός βλεννογόνος. Οι βλάβες αυτές έχουν τη μορφή λευκής δαντέλας και αναλύονται μαζί με τα άλλα λειχηνοειδή στοματικά εξανθήματα.

Η διαφορική διάγνωση του ομαλού λειχήνα περιλαμβάνει τις βλατιδολεπιδώδεις δερματοπάθειες, όπως είναι η ψωρίαση ή το έκζεμα και ο ερυθηματώδης λύκος. Ο κνησμώδεις βλατίδες που εντοπίζονται στους καρπούς συγχέονται συχνά με το εξάνθημα της ψώρας, ενώ οι δακτυλιοειδείς βλάβες μπορεί να μοιάζουν με δακτυλιοειδές κοκκίωμα. Μερικές ασυνήθεις μορφές της νόσου (όπως για παράδειγμα ο ατροφικός ομαλός λειχήνας) ή ορισμένες μη τυπικές θέσεις εντόπισής της είναι δυνατόν να προκαλέσουν διαγνωστικές δυσχέρειες.

• Σκληροατροφικός

Ο σκληρός και ατροφικός λειχήνας (ΣΑΛ) είναι μια φλεγμονώδης δερματοπάθεια που προσβάλλει ιδιαίτερα το δέρμα της γεννητικής χώρας, αλλά παρουσιάζεται και σε εξωγεννητικές περιοχές. Οι δύο μορφές είναι δυνατόν να εμφανιστούν σε συνδυασμό ή ως μεμονωμένες καταστάσεις. Ο ΣΑΛ είναι πιο συχνός στα θήλεα άτομα, ειδικά στη γεννητική χώρα. Στις εξωγεννητικές θέσεις εντόπισης παρουσιάζεται συνήθως με τη μορφή χρωματικής αλλοίωσης ή δομικής ανωμαλίας και γι' αυτό περιγράφεται ως μία ατροφική διαταραχή, αν και η ιστολογική εικόνα των πρώιμων βλαβών μοιάζει στην πραγματικότητα με εκείνη του ομαλού λειχήνα.

Η αιτιολογία είναι αβέβαιη και μπορεί να είναι πολυπαραγοντική. Υπάρχουν σαφώς αποδεδειγμένες συσχετίσεις με μία ποικιλία αυτοάνοσων καταστάσεων και ειδικά με θυρεοειδική νόσο, λεύκη, γυροειδή αλωπεκία και διαβήτη. Επίσης η κατάσταση αυτή μπορεί να διαπιστωθούν με ομαλό λειχήνα, σκληροδερμία, ατοπική δερματίτιδα, πρωτοπαθή χολική κίρρωση, κακοήθη αναιμία και ερυθηματώδη λύκο. Ακόμη και σε ασθενείς χωρίς ευρήματα από αυτές τις διαταραχές, μπορεί να διαπιστωθούν θετικά αυτοαντισώματα, όπως είναι τα αντισώματα έναντι των τοιχωματικών κυττάρων του στομάχου, τα αντιθυρεοειδικά μικροσωμιακά ή τα χαμηλού τίτλου αντιπυρηνικά αντισώματα.

Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις με προσβολή αμφιθαλών αδερφών, μικρών παιδιών και διδύμων. Παρ' όλ' αυτά, υπάρχουν επίσης μελέτες που υποδηλώνουν την παρουσία μικροβιακής αιτίας, και ισχυρές (αλλά όχι οριστικές) ενδείξεις που ενοχοποιούν τη Borrelia ή άλλες σπειροχαίτες. Επίσης, κάποιοι τοπικοί παράγοντες στο δέρμα μπορεί να συμμετέχουν στην προσβολή ορισμένων ατόμων, εφόσον δεν είναι σπάνια η αντίδραση Koebner στον ενεργό, σκληρό λειχήνα.

Κλινική εικόνα

Ο σκληρός λειχήνας μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι περισσότερες μελέτες υποδεικνύουν μια επικράτηση της διαταραχής αυτής στα θήλεα, αν και η συχνή προσβολή της γεννητικής χώρας και στα δύο φύλα και η σχετικά υψηλή συχνότητα των ασυμπτωματικών βλαβών, μπορεί να σημαίνουν ότι οι δημοσιευμένες μελέτες δεν είναι πραγματικά αντιπροσωπευτικές της συνολικής επικράτησης και της αναλογίας των δύο φύλων.

Υπάρχουν 3 κύριοι κλινικοί τύποι, βάσει της πάοχουσας περιοχής του σώματος, οι οποίοι έχουν πολλά κοινά χαρακτηριστικά αλλά μερικά ειδικά για κάθε θέση γνωρίσματα. Πρόκειται για τον τύπο που εμφανίζεται στα γεννητικά όργανα των αντρών (γνωστός επίσης και ως ξηρωτική αποφρακτική βαλανίτιδα), τον τύπο που εμφανίζεται στα γεννητικά όργανα των γυναικών και τον εξωγεννητικό σκληρό και ατροφικό λειχήνα. Ο παιδικός σκληρός λειχήνας των γεννητικών οργάνων συζητείται αναλυτικότερα ως μία ξεχωριστή νοσολογική οντότητα λόγω των συνεπειών που απαιτούν διερεύνηση.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει κάποια χρήσιμη θεραπεία για την αποκατάσταση των χρωματικών αλλοιώσεων και για τη δερματική ατροφία του σκληρού λειχήνα, άλλη εκτός από την κάλυψη των βλαβών με διαφόρους τρόπους. Σκοπός της θεραπείας είναι η βελτίωση των συμπτωμάτων και ο περιορισμός του φλεγμονώδους στοιχείου που υποδηλώνει εξέλιξη της νόσου. Αν και πολλοί ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα, κάποιοι υποφέρουν από έντονο κνησμό και αντιμετωπίζονται με ισχυρά τοπικά στεροειδή, αν κριθεί αναγκαίο. Ένας μικρός αριθμός ασθενών με σοβαρά και μη υφέσιμα συμπτώματα μπορεί να χρειαστεί συστηματική ανοσοκατασταλτική θεραπεία.

Δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος
Ο ερυθηματώδης λύκος είναι χρόνιο φλεγμονώδες, αυτοάνοσο νόσημα, με ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων, όπου οι δερματοβλεννογόνιες βλάβες μπορεί να συνυπάρχουν ή όχι με συστηματικές εκδηλώσεις.

Κλινική εικόνα

Κλινικά, σχηματίζονται ερυθηματοϊώδεις βλατίδες ή πλάκες, που καλύπτονται από λέπια, ενώ υπάρχει έντονη θυλακική υπερκεράτωση. Οι βλάβες αυτές αφορίζονται σαφώς από το γύρω υγιές δέρμα και προοδευτικά εξελίσσονται σε ουλώδη ατροφία με ευρυαγγείες. Χαρακτηριστικά, οι βλάβες επιμένουν για μήνες ή χρόνια και συχνά εντοπίζονται στο δέρμα της μύτης και των παρειών, όπου προκαλούν την τυπική ως ΄΄πεταλούδα΄΄ ή ΄΄νυχτερίδα΄΄. Επιπλέον βλάβες μπορεί να παρατηρηθούν και σε άλλες ακάλυπτες περιοχές του δέρματος.

Morphea σκληροδερμία

Πρόκειται για μια διαταραχή εντοπισμένης σκληροδερμίας, η οποία συνήθως εμφανίζεται ως μια ή περισσότερες βλάβες, με διάμετρο μερικών εκατοστών συνήθως. Κλινικά χαρακτηρίζεται από μια στίλβουσα φιλντισένια λευκή σκληρωτική περιοχή που περιβάλλεται από ιώδες, φλεγμονώδες ερύθημα, το οποίο βαθμιαία ξεθωριάζει με την πάροδο του χρόνου. Οι βλάβες μπορεί να αποκτήσουν μαλακότερη σύσταση ή να καταστούν περισσότερο καφεοειδείς μετά από μακρά χρονική περίοδο. Γενικά, τα μοναδικά προβλήματα είναι ο κνησμός που χαρακτηρίζει τις αρχικές βλάβες και η αισθητική τους εμφάνιση.